Beatriz Rodriguez Perez

Tecnico superior en Educacion Infantil

Estudiante de Educacion Infantil

 

 

 

DOCUMENTACION SOBRE LA AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO

 

Les adjunto mi pequeña investigacion o trabajo sobre la agenesia del cuerpo calloso, es importante decirles que la he realizado basandose en diferentes articulos de diversas revistas sobre el tema, debido a la escasez de informacion existente.

 

A causa de la diversidad de articulos consultados, debo decirles que en ningun momento la informacion existente en el trabajo es fiable, ya que los distintos autores o investigadores de los articulos discrepan entre si en los mismos datos, y mientras unos afirman algo otros lo niegan.

 

El trabajo consta de dos partes, una primera en la que recojo de manera global los diferentes datos que he podido recopilar, y una segunda en la que les mando las fichas bibliograficas de los documentos consultados.

 

 

A) El cuerpo calloso

 

Definicion:

El cuerpo calloso CC es una estructura derivada de la placa comisural superior cuya funcion es interconectar regiones homologas de la corteza cerebral. Es de color blanco y posee una forma cuadrilatera, estando tendida transversalmente de un hemisferio a otro, uniendo puntos no simetricos de la corteza de ambos hemisferios. El CC esta considerado como el sistema de asociacion interhemisferica mas importante. Posee unos 8 cm en la cara superior y 7 cm en la inferior, asi como de 10 a 18 mm de grosor que se confunde a derecha e izquierda con el centro oval de cada hemisferio, estando compuesto de 200 a 800 millones de nervios que forman la mayor estructura particular del cerebro humano.

Dibuja un arco de concavidad inferior que cubre nucleos optoestriados y cavidades ventriculares. Su extremo anterior se flexiona hacia abajo, recibiendo el nombre de rodilla, y termina por un extremo afilado, el pico; hacia atras se encuentra el tronco, o segmento medio, y el rodete o esplenio. El CC esta constituido por fibras comisurales que son cilindroejes de las calulas piramidales de la corteza.

 

 

 

Desarrollo embrionario:

            El desarrollo del CC esta sometido a diferentes fechas segun diversos estudios, en cada uno de ellos se expone una serie de semanas comprendidas entre la decima y la vigesimo primera. Algunos autores citan el desarrollo de esta estructura entre la decima y la decimo sexta semana embrionaria (articulo nº 5), considerando que la mielinizacion definitiva de las fibras nerviosas se continua hasta la pubertad. Otra fecha aparece en los articulos 3 y 2, donde se considera la formacion del CC como un proceso que se da entre la decima semana de gestacion y finaliza hacia la vigesima semana. Y finalmente el articulo 1, hace alusion a que el cuerpo calloso no se desarrolla hasta la doceava semana, cuando las primeras fibras aparecen en disposicion anterior cerca de la lamina terminalis, y su desarrollo se completa hacia la semana veintidos.

 

 

 

B) Agenesia del cuerpo calloso

 

Concepto:

            La Agenesia del Cuerpo Calloso (ACC) es una anomalia que consiste en la ausencia total o parcial, de forma congenita o mediante condicion neuropatologica, de esta estructura interhemisferica (el CC) debido a alteraciones en el desarrollo. Siendo asi definida por la ausencia de una estructura anatomica del cerebro y no por sus manifestaciones del comportamiento. De esta manera la ACC se produce por una agresion sobre la lamina terminal durante la septima o duodecima semana de gestacion, produciendose agenesias parciales, y despues de la decimoctava semana, hipoplasias.

           

Variantes:

            La ACC posee diferentes variantes o tipos de malformaciones del cuerpo calloso, que son:

-         ACC total: Se da cuando no existe Cuerpo calloso.

-         ACC parcial: Se da cuando parte del cuerpo calloso existe. Este comenzo a desarrollarse pero en un momento dejo de crecer. Dado esto, el CC crece de la parte frontal a la parte trasera del cerebro, normalmente sucede que algun tipo de cuerpo como "quistes" podria haber bloqueado dicho crecimiento.

-         Hipoplasia: La direccion de crecimiento del CC esta presente, pero los nervios no se desarrollan como para formar una estructura. En las imagenes de resonancia magnetica esto se ve como un cuerpo calloso muy delgado.

-         Disgenesis del CC: Podria significar cualquiera de las condiciones antes expuestas.

 

Incidencia en la poblacion:

La incidencia de esta anomalia o malformacion en la poblacion general, es otro aspecto que se encuentra dividido entre los diferentes autores de los articulos. De este modo en el articulo 4 perteneciente al año 93, asi como el articulo 1 del año 99 se confirman que la proporcion en que la ausencia total o parcial del CC aparece en la poblacion es de una frecuencia de 0,005%, segun los datos obtenidos a partir de necropsis. Estos datos discrepan en el articulo 5, donde aparece una incidencia de esta malformacion de 3 casos por cada 10.000 personas, sin concretar en este caso la de donde se obtuvieron dichos datos.

 

Deteccion:

            La edad de deteccion de la ACC es variable, pues depende sobre todo del grado de afectacion del sujeto, si la ACC viene asociada a otro sindrome o anomalia suele diagnosticarse al nacimiento o en los primeros meses de vida. No obstante, los casos de ACC parcial, o bien total, pero que no esten asociados a otra anomalia pueden no presentar incidencias y ser diagnosticada tardiamente y de forma casual, como es el caso de la deteccion de un hombre de 39 años estudiado en el articulo 4.

 

 

 

 

 

Causas:

            Las causas u origenes que dan lugar a la Agenesia del Cuerpo calloso no han quedado aun claras a pesar de los diferentes estudios que acerca de esta anomalia se han realizado, es por ello y por la amplia diversidad de la misma que podemos considerar sus causas como muy diversas.

En experimentacion animal, las carencias vitaminicas o la exposicion a radiaciones han producido ACC. En humanos las infecciones prenatales, la exposicion a toxicos, el alcoholismo o la diabetes materna se han relacionado con la ACC. Tambien se han observado casos familiares que siguen un patron de herencia mendeliano no constante recesivo ligado al cromosoma X. Algunos autores atribuyen esta malformacion a causas vasculares, infecciosas o geneticas que podrian actuar en dicho periodo de la gestacion.  Otros autores, tambien han considerado origen de la ACC a la existencia de otras anomalias, como el Sindrome de Rubistein Taybi, Sindrome de Dandy-Walker, lisencefalia, etc. Por todo ello, es probable que en muchos casos se deba a la accion conjunta de factores geneticos y ambientales. Como conclusion se puede analizar tres causas basicas pero no establecidas como tales:

-         Existe una incidencia mayor de lo normal de ACC bajo algunas condiciones geneticas, tal es el caso de Trisomia 8 y 18.

-         Tambien hay una incidencia mas alta de lo normal de ACC, causada por condiciones ambientales (sindrome de alcoholismo fetal) u otros factores como podrian ser algunos virus o bacterias que invaden el saco fetal en un momento critico.

-         La ACC podria tambien ser consecuencia de un efecto secundario a otro evento neurologico, tal como, un quiste que bloquea el desarrollo del cuerpo calloso.

           

Sexo:

            Otra peculiaridad que se da en la ACC y en sus variantes es el hecho de que la distribucion por sexos sea desconocida segun el texto 1 del año 99; mientras que en el texto 7 del mismo año se asegura que la ACC es mas frecuente en varones que en mujeres, en una proporcion aproximada de 3:2 debido probablemente a que algunos casos presentan una herencia recesiva ligada al cromosoma X.

           

Asociacion a otras anomalias:

            La Agenesia del Cuerpo Calloso puede aparecer aislada o asociada a diversas anomalias cerebrales congenitas tales como: lipomas del cuerpo calloso, quistes interhemisfericos, defectos de migracion reuronal, paralisis cerebrales, sindromes convulsivos y alteraciones sensoriales, etc. y en el 35-45% de los casos se asocia con anomalias extracerebrales sobre todo faciales como: micrognatia, microcefalia, alteraciones oculares, etc. En ocasiones aparece formando parte de sindromes mas complejos como el Sindrome oro-digito-facial de Papilion-Leage-Psaume u otros, estando por ello asociada a importantes anomalias del Sistema Nervioso Central (SNC).            RMN: Corte sagital. Cuerpo calloso normal

 

 

Es por este amplio espectro, que es tan dificil especificar unas caracteristicas concretas de la ACC, a no ser que se pretenda realizar un estudio de ella aisladamente, siendo muy escaso el numero de casos aislados. Por la misma causa, es dificil diagnosticar un tratamiento concreto para la ACC, pues no a todos los sujetos afectados de esta, por las asociaciones con otras afecciones, enfermedades o sindromes, les va a servir un mismo tratamiento, ya que el que a uno beneficia a otro puede producirle fuertes daños.

 

Caracteristicas:

Con respecto a la ACC se pueden presentar una serie de caracteristicas, que no todos los autores aceptan y que por tanto no son comunes plenamente en todos los pacientes de ACC, entre algunas de estas caracteristicas (analisis perteneciente a los textos 5, 2 y 1) estan:

-         Retardo general en el desarrollo. Si se toma como referencia el esquema de conductas tipicas por edad, se observa en los niños con ACC un cierto retraso general en el desarrollo, se observa sobre todo en las areas motora, de coordinacion, equilibrio, tono muscular y lenguaje.

-         Coeficiente intelectual es menor de lo normal.

-         Problemas con la alimentacion. Los niños con ACC presentan problemas para succionar y masticar. Estas dificultades en el area gastrointestinal tambien generan dificultades en el control de esfinteres, el cual si se logra es hacia los 6 o 7 años aproximadamente.

-         Problemas con la vision. Pudiendo presentar ceguera desigual y obstruccion de las vias lagrimales.

-         Dificultad para defenderse tactilmente. A nivel sensorial pueden presentar dificultad para sentir la temperatura de cuerpos extraños.

-         Alta tolerancia al dolor. Esto dificulta al niño la posibilidad de cuidarse a si mismo, para prevenir daños fisicos y riesgos potenciales.

-         Dificultad en la comunicacion. El retraso en el lenguaje se pone de manifiesto por la ausencia de habilidades verbales o por la dificultad de expresarse con coherencia, asi como en la organizacion del pensamiento. Una caracteristica de estos niños es que el lenguaje comprensivo es mayor que el lenguaje expresivo.

-         Dificultades en el aprendizaje. Se hacen mas evidentes al iniciar el aprendizaje formal, no habiendo un patron regular de aprendizaje, existiendo generalmente una escasa colaboracion y atencion en las actividades. Se ha comprobado que los mejores aprendizajes en estos sujetos son los realizados a traves de rutinas de repeticion y por imitacion de modelos de conducta.

-         Algunos niños suelen presentar rasgos faciales comunes, etiquetados sobre todo de fenotipo (7) y que son: raiz nasal ancha, filtrum largo, retrognatia, palador ojival y hendiduras palpebrales pequeñas. Algunos autores no consideran estos rasgos faciales cuestionables.

-         Variabilidad en cuanto a la dominancia de la lateralidad.

-         Durante el embarazo no se aprecian incidencias, no obstante lo partos suelen ser complicados.

 

 

 

A pesar de todas estas caracteristicas, que no son genericas a todos los pacientes, es dificil realizar una valoracion, ya que generalmente se presentan otros defectos cerebrales que condicionan los resultados.

 

C) Evaluacion psicopedagogica de la ACC

 

            Al no haber un estudio ordenado, concreto y sistematizado sobre la ACC, no me ha sido posible extraer una evaluacion psicopedagogica de la misma. No obstante, en los diferentes estudios se llega a la conclusion de que el diagnostico de la agenesia del cuerpo calloso se hace por tomografia axial conmutadorizada o TAC y por resonancia magnetica nuclear o RMN cerebrales. En la primera los hallazgos mas tipicos son: extension de la fibra interhemisferica hasta la region anterior del tercer ventriculo con elevacion de este, dando lugar a una mayor separacion de los ventriculos laterales. La RMN permite observar la ausencia del cuerpo calloso y la distorsion de la arquitectura cerebral que ocasiona, con una disposicion radial de los surcos cerebrales medios sobre el techo del III ventriculo. 

 

 

                                   RMN Corte Coronal. Agenesia del CC. Elevacion del III ventriculo con separacion de los ventriculos laterales.

 

 

                                   RMN Corte Sagital. Agenesia del CC. Disposicion radial de los surcos de la convexidad.

 

 

                                   TAC Craneal, corte axial. Agenesia del CC. Separacion de los ventriculos laterales con el III ventriculo interpuesto y dilatacion del asta occipital derecha.

 

D) Intervencion educativa

 

            Segun los diferentes estudios analizados se pueden encontrar diferentes tratamientos o metodos de intervencion educativa. Segun el texto 2, el tratamiento rehabilitador utilizado son:

-   Tecnicas de Cinesiterapia encaminadas a la adquisicion de los niveles de evolucion motriz normales.

-   Terapia ocupacional, con estimulacion global e integracion sensomotriz segun el metodo AYRES. Para ello, atendiendo a las secuencias del desarrollo ontogenico se llevan a cabo estimulaciones tactiles, visuales, vestibulares, asi como reacciones postulares de enderezamiento y del equilibrio.

 

Atendiendo a los metodos de tratamiento llevado a cabo en el texto nº1, para comenzar con la intervencion educativa, primeramente se realiza una valoracion de tres aspectos fundamentales que permiten conocer el estado madurativo del SNC:

-   Valoracion del estado evolutivo del niño, atendiendo a la actitud postural normal o anormal del lactante y su actividad espontanea en decubito dorsal y ventral.

-   Estudio del tono, fuerza muscular y rango de movimiento articular, valorando las amplitudes articulares como medida del tono muscular pasivo, angulo popliteo, angulo de abductores, angulo de dorsiflexion de tobillos y maniobra de la bufanda.

-   Estudio de las respuestas del niño a estimulos sensorio-motrices determinados y estudio de reflejos arcaicos.

 

A continuacion los tratamientos que se efectuan son los de Estimulacion Precoz, que hace referencia a la potenciacion maxima de las posibilidades fisicas e intelectuales del niño mediante la estimulacion regulada y continuada llevada a cabo en todas las areas del desarrollo, pero sin forzar en ningun momento el curso logico de la maduracion del SNC. En este momento de la intervencion se le mostraba a los padres la forma correcta de realizar los ejercicios y se les estimulo para que tomaran parte activa en el tratamiento de sus hijos. Las revisiones de cada niño se realizan de forma periodica al mes de iniciado del tratamiento y a los cuatro, ocho y doce meses de vida, aunque cada treinta dias se evaluaba su evolucion en el gimnasio. Esta primera fase de este modelo de intervencion finalizo a los cuatro años de edad de los niños, comenzandose el tratamiento de Rehabilitacion Psicomotriz, que hace referencia al tratamiento aplicado a los niños que presentan retraso psicomotor y que se centra en objetivos concretos: psico (cognitivo, comunicacional y emocional) y motriz (segmentacion y automatizacion). Este segundo tratamiento esta dirigido de forma especifica a los aspectos instrumentales subyacientes a las dificultades de aprendizaje, insistiendo en la adquisicion de diferentes capacidades. En esta fase la periodicidad de las revisiones fue trimestral y los periodos de tratamiento similares. El tratamiento se prolongaba hasta los 12-14 años segun el perfil de adquisicion del niño.

 

            Atendiendo al texto nº 5, y atendiendo a las funciones senso-motoras y cognitivas de estos niños, los diferentes autores plantean que se debe llevar un tratamiento basado en la entrega de una informacion que tenga sentido completo. Se pretende inculcar al niño que la disciplina debe ser una ley, sin ningun tipo de flexibilidad, aunque se deba ser extremista en las señalizaciones que se hacen, como por ejemplo decirle: "si abres la puerta del carro, te caes y te matas"; "si te alejas de mi, ni me veras mas".

Otro metodo de intervencion pretendido por los diversos autores se basa en que al tratar de enseñar al niño temas mas abstractos tenemos que crear o utilizar aspectos de su realidad y de sus vivencias, para que puedan tener a la vez sentido propio y social. Es por tanto que la intervencion en la ACC debe focalizarse en el entrenamiento de habilidades sociales, se  debe trabajar en ambientes mas estructurados y con proyectos de trabajos que esten claramente definidos, utilizando la disciplina para ello.

 

Una caracteristica peculiar que se ha observado, es que en todos los tratamientos la mejor evolucion neurologica se produce en los casos en que la ACC se presenta como fenomeno aislado o cuando esta asociada a menor numero y gravedad de malformaciones cerebrales.

 

 

 

FICHAS DE LOS ARTICULOS ANALIZADOS

 

 

FICHA INFORME Nº 1

 

A) Titulo, autor/es, libro / revista, editorial, lugar y año de publicacion y paginas.

 

Titulo: Rehabilitacion psicomotriz en la agenesia del cuerpo calloso.

Origen: http://www.arrakis.es/~agenesia/psico.htm

Autores: Zaldibar Barinaga, B; Ruiz Torres, B; Basterrechea Torrecilla, JI; Bermejo de Torres-Solanot, MC.

Datos-fuente: 1999; 33 (4): Pág. 236-242.

Lugar-trabajo: Medico residente y adjunto de Rehabilitacion. Unidad de PCI y Estimulacion precoz. Departamento de Rehabilitacion. Hospital Miguel Servet. Zaragoza.

 

B) Tema y palabras claves

 

            El texto hace un estudio con un total de 16 casos sobre las caracteristicas de la ACC y del avance de los diferentes casos segun sus peculiaridades ante los metodos empleados (Estimulacion precoz y rehabilitacion psicomotriz) en su desarrollo.

 

Palabras: cuerpo calloso, agenesia, desarrollo psicomotor, rehabilitacion.

 

C) Estructura organizativa

 

Las partes en las que se divide el texto son:

-         Introduccion

-         Pacientes y metodos

-         Resultados

-         Discusion

 

D) Resumen del contenido

               

            El cuerpo calloso es una estructura derivada de la placa comisural superior cuya funcion es interconectar regiones homologas de la corteza cerebral. Su desarrollo embriologico se inicia aproximadamente en la semana doce de gestacion y se completa hacia la semana veintidos. Se analizan diferentes aspectos como son el que puede aparecer aislada o asociada a otras anomalias, como la transmision por herencia, solo probada la herencia recesiva a cromosoma X, el retraso mental generico en todos los casos y la forma de deteccion (mediante TAC y RNM).

            El estudio fue de 16 casos, que poseian una serie de rasgos faciales comunes que habian sido etiquetados de fenotipo pecualiar.

            Los metodos de tratamiento que se llevaron a cabo fueron dos, en un primer momento una Estimulacion precoz, concebida como la potenciacion maxima de las posibilidades fisicas e intelectuales del niño mediante la estimulacion regulada y continuada llevada acabo en todas las areas del desarrollo, pero sin forzar en ningun momento el curso logico de la maduracion del SNC, y en el que se efectuaba toda una tabla de ejercicios, se efectuaban revisiones periodicas y se enseño a los padres la forma correcta de realizar los ejercicios con sus hijos. Posteriormente el metodo que se realizo fue una Rehabilitacion Psicomotriz, que insistia en la adquisicion de diferentes capacidades. En esta fase la perioricidad de las revisiones fue trimestral y los periodos de tratamiento similares.

            Entre los resultados obtenidos se puede desatacar que la mitad de los pacientes presentaban trastornos del habla, que otros necesitaron la adaptacion de materiales, la mitad logro deambular de manera independiente, etc. 

            Analizandola, podemos decir que se considera la ACC como una anomalia del desarrollo que se suele asociar a anomalias del SNC. Ademas en este texto se hace alusion al hecho de que la distribucion por sexos es desconocida y el riesgo de recurrencia en la descendencia no esta del todo aclarado aunque se recomienda el consejo genetico. Finalmente se llega a la conclusion de que si la ACC se presenta como fenomeno aislado no tiene porque producir clinica neurologica, y que por tanto el desarrollo sera mayor.

 

G) Reflexiones sobre el contenido

 

            Este texto se caracteriza por poseer informacion que en cierto modo no coincide o contradice otras anotaciones aparecidas en diferentes articulos. Es por ello que con el realizare diferentes comparaciones, teniendo la necesidad de poner en duda la veracidad de muchos datos que carecen de pruebas o datos fehacientes.

 

 

FICHA INFORME Nº 2

 

A) Titulo, autor/es, libro/revista, editorial, lugar y año de publicacion y paginas.

 

Título: Agenesia del cuerpo calloso. Evolucion psicomotriz y tratamiento rehabilitados. Estudio de ocho casos.

Revista: Revista Española de Pediatria.

Autores: Lopez Moron, AL; Barron Vazquez, ML; Montes Alvaro, I; Laguna Mena, C; Dios Alvarez, R de; Espinosa Jorge, J.

Lugar-trabajo: Hospital Gregorio Marañon, Servicio de Rehabilitacion, Madrid.

Datos-fuente: 1993, 49 (293): Pag. 447-451.

 

B) Tema y palabras claves

 

            El tema del articulo es efectuar un tratamiento rehabilitador con ocho niños pequeños afectados de ACC, total o parcial, con otras malformaciones o enfermedades asociadas para concluir con una serie de resultados en diferentes ambitos y poder asi establecer una serie de caracteristicas comunes en estos pacientes.

 

Palabras: agenesia del cuerpo calloso, diagnostico, tratamiento rehabilitador.

 

C) Estructura organizativa

 

            El articulo se estructura en una introduccion, un apartado sobre material y metodos a utilizar, un tercer apartado sobre los resultados obtenidos en diferentes areas (hallazgos neurologicos, movilidad fina, lenguaje, actividades de la vida diaria, capacidad imitativa y pateo de pelota y valoracion psicomotriz) para concluir con el apartado sobre la discusion de los resultados obtenidos.

 

D) Resumen del contenido

 

            El cuerpo calloso es la principal via de conexion entre los dos hemisferios cerebrales, se desarrolla de la 11 a la 20 semana de gestacion y su aparicion puede ser unida a la existencia de otros sindromes o enfermedades. El tratamiento rehabilitador para la consecucion de las pruebas ha sido de tecnicas de Cinesiterapia para la evolucion motriz y de terapia ocupacional para la estimulacion global.

            De los resultados obtenidos se verifican que en todos los casos salvo en uno los apartados han sido complicados. Por ambitos los hallazgos ha sido los siguientes:

- Neurologicos: no existe un patron determinado y comun del desarrollo. La mayoria presentan crisis epilepticas y si se evidencia en todos un retraso global de la movilidad gruesa.

- Movilidad fina: Todos son capaces de intercambiar un objeto de una mano a otra, solo algunos casos han adquirido otras habilidades. En general existe una gran dispersion, falta de atencion y pasividad por parte de los niños en las pruebas de manipulacion.

- Actividades de la vida diaria: solo ha progresado en este aspecto un caso.

- Capacidad imitativa y pateo de pelota: Solo dos casos han desarrollado esta capacidad.

- El lenguaje: solo producen sonidos guturales y silabeos sin sentido, y en tres casos se ha observado entendimiento de ordenes sencillas.

- Valoracion psicomotriz: el cociente intelectual es inferior al normal en todos los casos.

En la discusion se recogen un total de 10 caracteristicas comunes en paciente con ACC, aunque la valoracion de estos es dificil pues generalmente presentan otros defectos cerebrales.

 

G) Reflexiones sobre el contenido

 

            Acerca de este articulo me resultan sobre todo interesante las conclusiones o resultados sobre las peculiaridades o no que presentan mayoritariamente estos pacientes, tanto en los diferentes ambitos como las 10 finales.

 

 

FICHA INFORME Nº 3

 

A) Titulo, autor/es, libro/revista, editorial, lugar y año de publicacion y paginas.

 

Titulo: Agenesia del cuerpo calloso, atrofia optica y epilepsia. A proposito de un caso.

Revista: Boletin de la Sociedad Castellano Astur Leonesa de Pediatria.

Autores: Garcia Amorin, Z; Ramos Polo, E; Salas Puch, J; Alvarez Perez, R; Lopez Sastre, J.

Lugar-trabajo: Hospital General de Asturias, Departamento de pediatria, Oviedo.

Datos-fuente: 1987, 28 (124): Pág. 151-154

 

B) Tema y palabras claves

           

            El tema del articulo es el estudio de la agenesia del cuerpo calloso en un caso concreto, el de una niña que ademas padece ceguera y retraso psicomotor, por ello hace sobre todo una incursion en la relacion entre ambas anomalias y la agenesia, asi como la relacion de las convulsiones.

 

Palabras: agenesia del cuerpo calloso, retraso psicomotor, epilepsia, malformaciones congenitas.

 

C) Estructura organizativa

 

            El texto se divide en tres partes: una pequeña introduccion, la presentacion del caso clinico junto con sus caracteristicas y peculiaridades y finalmente una discusion acerca de los resultados obtenidos en el estudio.

 

D) Resumen del contenido

 

            Acerca de la introduccion se realiza una breve definicion de la agenesia del cuerpo calloso como malformacion en el desarrollo cerebral que puede presentarse como hallazgo unico o bien asociado a diferentes anomalias congenitas. Entre estas pueden estar anomalias oculares, convulsiones y retraso psicomotor.

            El caso estudiado es de una niña lactante que presenta una serie de peculiaridades al poco tiempo de nacer, y cuya madre padecio tuberculosis pulmonar años antes y un colico nefritico en el segundo mes trimestre de embarazo. A los ocho meses todos los sintomas se agudizan en la continuacion de pruebas surgen nuevas anomalias hasta finalmente y tras un TAC craneal se diagnostica a la paciente de agenesia del cuerpo calloso.

            Tras el estudio del caso se concluye una incompleta informacion acerca del origen de la anomalia, bien por causas vasculares, infecciosas o geneticas, asi como que la ACC puede asociarse con otras anomalias como Sindrome de Rubistein Taybi, cromosomopatias, etc. La ACC puede ser focal, parcial o completa, y que su relacion con anomalias oculares se constata en mas de una cuarta parte de los casos. El retraso intelectual igualmente se presenta en el 80% de los niños con ACC y segun Lacey las convulsiones generalizadas constituyen un sintoma comun.

            Esta demostrado que la ACC puede junto con otros hechos clinicos constituir sindromes exclusivamente para hembras como el de Aicardi, y otros para varones como Shapiro. Actualmente el diagnostico de ACC se efectua por medio de ultrasonofrafia tranfontanelar o TAC verificando una serie de caracteristicas fisiologicas.

 

G) Reflexiones sobre el contenido

 

            De este articulo basicamente todo su contenido me parece de notable interes para integrarlo en el estudio o bien para compararlo con otras informaciones sacadas de otros medios. Entre la informacion que mas me interesa esta las posibles patogenesis que designa el texto, el concepto de ACC que se da, asi como los tipos de la misma que se describen, las conclusiones expuestas acerca del retraso intelectual, psicomotor, las convulsiones y sobre la anomalia ocular. Finalmente integrare tambien como la ACC unida a otras anomalias, constituye sindromes particulares para hembras o bien para varones, para concluir con el diagnostico mediante TAC y la gran variedad de ACC dependiente de la sintomatologia asociada que posea.

 

 

FICHA INFORME Nº 4

 

A) Titulo, autor/es, libro/revista, editorial, lugar y año de publicacion y paginas.

 

Titulo: Estudio de las funciones superiores en la agenesia del cuerpo calloso.

Revista: Revista Clinica Española.

Autores: Perez Trullen, JM; Modrego Pardo, PJ; Vazquez Andre, ML; Pascual, ML; Liaño, H.

Lugar-trabajo: Clinica Puerta de Hierro (Madrid), Servicio de Neurologia. CME Inocencio Jimenez, Zaragoza.

Datos-fuente: 1993, 193 (4): Pág. 179-181.

 

B) Tema y palabras claves

 

            El articulo realiza un pequeño estudio, teniendo en cuenta cuatro casos de ACC, acerca de la existencia o no de trastornos de las funciones superiores, evidenciandose que no esta presente cuando la alteracion es de origen congenito y observandose asi mismo que todas las funciones superiores estudiadas en diferentes pruebas a los pacientes son superadas.

 

Palabras: Agenesia del cuerpo calloso, sindrome de desconexion interhemisferica, funciones superiores.

 

C) Estructura organizativa

 

            El texto se estructura en cuatro partes claramente diferenciadas por subtitulos. La primera de ellas es una introduccion, despues se explican brevemente las caracteristicas de los pacientes y los metodos de estudio a utilizar. Una tercera partes son los resultados y finalmente a parece una discusion con diferentes conclusiones.

 

D) Resumen del contenido

 

            La ACC es una anomalia que consiste en la ausencia total o parcial, de forma congenita, de esta estructura interhemisferica debido a alteraciones en el desarrollo de las estructuras de la linea media adquiridas durante la gestacion o bien hereditaria. Esta malformacion se encuentra en la poblacion general con una frecuencia del 0,005% segun datos obtenidos a partir de necropsias.

            Los pacientes estudiados poseen las edades de 39, 6, 18 y 17 años a los que se les efectuo un estudio de funciones superiores con un total de diez pruebas, como por ejemplo: reconocimiento tactil y escritura de los diferentes objetos presentados contralateralmente.

            La primera conclusion a la que se llego fue que el sindrome de desconexion interhemisferica (SDI) no suele estar presente cuando la alteracion es de origen congenito, tal era el caso de los cuatro pacientes. Esto se debe porque las comisuras de interconexion estan desarrolladas, entre estas las mas importantes son la comisura anterior (informacion visual), la comisura del coliculo superior (cruce informacion visual y vias aferentes somatosensoriales). Este sindrome se acusa mas cuando se lesiona la mitad posterior. Las caracteristicas del SDI es la presencia de una hemiapraxia izquierda, anomalia tactil para la mano no dominante y tambien alteraciones en la discriminacion visual y auditiva.

            En la ACC el retraso mental puede existir hasta un 70% de los casos, pudiendo ser leve o nulo si no esta asociado a otras alteraciones como microcefalia, aplasia cerebelosa, etc. Las crisis convulsivas suceden hasta en un 42%-60% de los casos, sobre todo focales y debidas generalmente a las anomalias asociadas. El diagnostico de la ACC se hace por TAC (tomografia axial computadorizada) y RMN (resonancia magnetica nuclear cerebral).

 

G) Reflexiones sobre el contenido

 

            El contenido de este articulo es bastante especifico, no obstante en el se concluyen aspectos que pueden ser interesantes para mi investigacion, como el porcentaje de las crisis convulsivas o del retraso mental, la situaciones de las funciones superiores cuando el origen es congenito, la importancia de las diferentes comisuras y las pruebas diagnosticas a realizar para la deteccion de la ACC.

 

 

 

FICHA INFORME Nº 5

 

A) Titulo, autor/es, libro/revista, editorial, lugar y año de publicacion y paginas.

 

Titulo: Resumen sobre conferencias de agenesia de cuerpo calloso.

Origen: http://www.arrakis.es/~agenesia/conferencia2001.htm  y http://www.pasoapaso.com.ve/cyber/cyberpasos_glosario_agenesia.htm

Autores: Warren Brown, Ph. D. y Lynn Paul K. Ph. D. (Traducido por Gerardo Rossello y Sandra Caceres de Rossello).

Lugar-trabajo: Instituto de Investigacion "Travis Institute for Biopsycholosocial Research", Pasadena, CA, USA.

Datos-fuente: California: 17, 18 y 19 de agosto del 2001. Quince paginas.

 

B) Tema y palabras claves

 

            El texto es un resumen que un padre realizo sobre una conferencia a la que el mismo asistio, pues tiene una hija con ACC. A lo largo de todo el texto se tratan multiples aspectos de la ACC, junto con sencillas aclaraciones por parte de este padre. Es por ello que el tema del texto es la agenesia del cuerpo calloso, que es, sus caracteristicas, su evaluacion, etc.

 

Palabras: intervencion, evaluacion neuropsicologica, cuerpo calloso, agenesia del cuerpo calloso, tratamiento farmacologico, Condicion neurologica.

 

C) Estructura organizativa

 

La estructura del texto se divide en los siguientes apartados:

-         Introduccion.

-         que es el cuerpo calloso?.

-         que es ACC?.

-         Condicion Neurologica contra Sindrome Conductual.

-         Las Bases del Sindrome de ACC.

-         Evaluacion Neuropsicologica

-         Intervencion en la ACC

 

D) Resumen del contenido

 

            El CC esta constituido por mas de 800 millones de nervios, se desarrolla entre la decima y la decimo sexta semana embrionaria. En el se desarrollan las fibras nerviosas desde el area frontal hacia el posterior.

            La ACC es una condicion neutopatologica caracterizada por la ausencia de una estructura anatomica del cerebro. Se hace una pequeña incision en los cuatro tipos de malformacion del cuerpo calloso. Las causas de la ACC no estan definidas, existiendose conocimiento de estar provocada tanto por condiciones geneticas, causada por condiciones ambientales, por conexion de estas y por consecuencia de un efecto secundario a otro evento neurologico.

            La incidencia es de tres casos por cada diez mil personas. La ACC es la ausencia de estructura neurologica, no pudiendo ser diagnosticada por comportamiento, si unicamente por "scans" radiologicas. Se aprecian una serie de caracteristicas como retraso en el desarrollo, problemas con la alimentacion, con la vision, dificultades de aprendizaje, etc. En el tratamiento de esta es importante el desarrollo de lo "psicosocial", y a la hora de intervenir centrarse en la dificultad de situaciones ambiguas, y en el uso de la disciplina ante todo.

 

G) Reflexiones sobre el contenido

 

            Este texto es muy completo, en general toda la informacion que posee considero que me servira para relacionarla con la ya recopilada en otros textos. Es un texto muy claro, que al ser traducido por un padre utiliza un lenguaje muy simple, con pocos tecnicismos y facil de entender.

 

 

FICHA INFORME Nº 6

 

A) Titulo, autor/es, libro/revista, editorial, lugar y año de publicacion y paginas.

 

Titulo: Agenesia parcial del cuerpo calloso (caso clinico).

Revista: Revista Española de Neurologia.

Autores: Martinez Castrillo, J.C.; Gimeno Alava, A.

Lugar-trabajo: Servicio de Neurologia, Hospital Ramon y Cajal, Madrid.

Datos-fuente: 1991, 6 (4): Pág. 251-252.

 

B) Tema y palabras claves

 

            El tema del articulo es una breve nota clinica sobre que es la agenesia parcial del cuerpo calloso y el estudio breve de una deteccion casual en un hombre de 70 años de la misma.

 

Palabras: agenesia del cuerpo calloso, agenesia parcial del cuerpo calloso, hipoplasia.

 

C) Estructura organizativa

 

            El texto se estructura en dos partes, una primera que agrupa los dos primeros parrafos, donde se explica que es la agenesia del cuerpo calloso, y dentro de esta que es la hipoplasia, junto con la aparicion de otros sintomas neurologicos conjuntamente a esta primera. La segunda parte es la presentacion y breve explicacion del estudio de un caso clinico de un hombre de 70 años, detectado de agenesia del cuerpo calloso parcial de manera casual. En este apartado se explican los resultados y observaciones de la prueba RMN y del TAC.

 

D) Resumen del contenido

 

            La agenesia del cuerpo calloso es una malformacion que puede ser total (cuando falta la comisura) o bien parcial (cuando falta parte del cuerpo calloso, casi siempre la porcion posterior).

            El termino hipoplasia se emplea cuando existe un cuerpo calloso anormalmente pequeño y estrecho pero con una forma normal.

            Es curioso como existe una proporcion no establecida de casos que tienen esta malformacion y la cursan de forma asintomatica. Puede aparecer asociada a otras malformaciones, otros sintomas neurologicos poco especificos como epilepsia o retraso mental, a la presencia de lipomas y quistes dermoides.

            El hallazgo casual de agenesia parcial del cuerpo calloso en un hombre de 70 años evidencia una asintomatia de esta malformacion a lo largo de su vida. El estudio se le realizo porque en el ultimo año habia padecido una serie sintomas que llevaron a efectuarle una RMN de corte sagital y otra coronal asi como una TAC. En ambas pruebas aparecen evidencia claras de la ausencia de cuerpo calloso en el lobulo frontal.

 

G) Reflexiones sobre el contenido

 

            Acerca del contenido del texto me interesa para la incursion en mi estudio la definicion de la agenesia del cuerpo calloso, asi como su variante: hipoplasia y lo que esta es con respecto a la agenesia, que es la enfermedad propiamente dicha, ya que la niña de mi estudio en el caso practico posee esta variante (hipoplasia). Ademas, acerca del texto me resultan importante las anotaciones acerca de que la enfermedad puede aparecer asociada a otros sintomas diversos, asi como igualmente esta puede estar presente en una persona y no poseer sintomas de ello.

            El estudio del caso en si no me recalca mucha importancia, bien por la edad del paciente asi como porque en las explicaciones sobre las pruebas aparecen numerosos conceptos medicos muy especificos que no me llevan a conclusiones ninguna.

 

 

FICHA INFORME Nº 7

 

A) Titulo, autor/es, libro/revista, editorial, lugar y año de publicacion y paginas.

 

Titulo: Agenesia del cuerpo calloso y crisis epilepticas.

Revista: Revista y Neurologia.

Autores: Nieto Barrera, M; Rodriguez Criado, G; Garballo, M.

Lugar-trabajo: Hospital Infantil Virgen del Rocio. Unidad de Neuropediatria. Sevilla.

Datos-fuente: 1999, 28 (suplemento 1): Pág. 6-13.

 

B) Tema y palabras claves

 

            El articulo hace un estudio bastante exhaustivo sobre lo que es la ACC, su anatomia, su formacion, definicion, etiologia, etc. Y posteriormente realiza dos estudios, uno de material de necropsia y otro de pacientes vivos con ACC asociada a otras malformaciones. Ambos estudios van encaminado a conocer la incidencia y circunstancias en las que se observan las crisis epilepticas. Sobre la incidencia de la ACC como agente causal de la epilepsia.

 

Palabras: agenesia del cuerpo calloso, anomalias cromosomicas, convulsiones, electroencefalografia, embriologia, espasmos infantiles, evolucion, malformaciones cerebrales, neuroimagen, crisis epilepticas.

 

 

 

 

C) Estructura organizativa

 

            El articulo se divide en:

-         Introduccion con dos apartados uno de anatomia y otro de embriologia.

-         Un segundo apartado sobre la Agenesia del Cuerpo Calloso (ACC) con cinco apartados: Definicion; epidemiologia; etiologia, malformaciones asociadas y sindromes; diagnostico (hallazgos electroencefalograficos); y clinica (Anomalias faciales, retraso mental, paralisis cerebral y crisis epilépticas).

-         Un tercer apartado de crisis epilepticas y agenesia del cuerpo calloso con varios apartados: aspectos generales, edad de comienzo y tipologia clinica, hallazgos electroencefalograficos, evolucion clinica, comentarios.

 

D) Resumen del contenido

 

            El cuerpo calloso es la conexion neopalial mas imporante entre los dos hemisferios cerebrales. La ACC constituye el 14% de las malformaciones del Sistema nervioso central. El diagnostico se realiza por neuroimagen (TAC y RMN).

            La ACC se asocia con frecuencia a anomalias faciales, retraso mental y crisis epilepticas. Se estudian dos casuisticas, una con material y necropsia y otra de pacientes vivos con ACC asociada con frecuencia a otras malformaciones para determinar las circunstancias en las que se observan las crisis epilepticas.

            Se admite que los signos o sintomas observados en pacientes con ACC son debidos a anomalias cerebrales asociadas y que la ACC aislada es esencialmente asintomatica. La ACC es un componente comun en algunos sindromes malformativos, frecuente en otros y ocasional en muchos. Se ha observado tambien en numerosas alteraciones cromosomicas y con menos frecuencia en metabolopatia innatas y enfermedades neurocutaneas. En la casuistica de 73 pacientes vivos, el 39% sufrieron crisis epilepticas, estando en 24 de ellos la ACC asociada a otras malformaciones. En los casos de necropsia, de 26 casos con ACC, el 23% tuvieron crisis epilepticas, todos con otras malformaciones asociadas a la ACC; tres tuvieron la primera crisis en le periodo neonatal, dos espasmos infantiles en el primer año y uno crisis generalizadas a los dos años.

            Como conclusion se puede decir que las crisis epilepticas estan presenten en el 39% de los casos de ACC estudiados. Excepto en un caso, en el resto la ACC esta asociada a otras malformaciones cerebrales. En el 70% de los casos las crisis se inician en el primer año. Y finalmente que la tipologia critica es muy variable, predominado los espasmos infantiles y las crisis unilaterales.

 

 

 

 

G) Reflexiones sobre el contenido

 

            Este articulo es muy completo, pues realiza un estudio de todos los ambitos que abarcan la agenesia del cuerpo calloso. Es por ello que considero que basicamente la estructura de este va a ser muy similar a la estructura de mi estudio, aunque este sera ampliado con notoriedad por las multiples informaciones que de otros textos he recogido. En si, el aspecto que menos se puede decir me interesa es el estudio en si y concreto sobre las crisis epilepticas, no obstante si me son relevantes los resultados obtenidos de las mismas.

 

 

 

 

Bibliografia consultada

 

Autor: Nieto Barrera, M; Rodriguez Criado, G; Carballo, M

Titulo: Agenesia del cuerpo calloso y crisis epilepticas

Revista: Revista de Neurologia

 

Autor: Esteban, R; Martinez Ten, P; Montalvo, J; Gomez, ML; Barron, EM; Marco, E de; Jimeno, JM; Escudero, M

Titulo: Agenesia parcial del cuerpo calloso. Diagnostico prenatal. Presentacion de un caso y revision de la literatura

Revista: Acta Ginecologica

 

Autor: FERNANDEZ, M R; GARAULET, J V; NAVARRO, H; TOMAS, E; ARIZA, N E; ARMIÑANA, E; VILAR CHECA, E

Titulo: AGENESIA DE CUERPO CALLOSO: DIAGNOSTICO PRENATAL

Revista: Ciencia Ginecologica

 

Autor: LOPEZ MORON, A L; BARRON VAZQUEZ, M L; MONTES ALVARO, I; LAGUNA MENA, C; DIOS ALVAREZ, R DE; ESPINOSA JORGE, J

Titulo: AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO. EVOLUCION PSICOMOTRIZ Y TRATAMIENTO REHABILITADOR. ESTUDIO DE OCHO CASOS

Revista: Revista Española de Pediatria

 

Autor: PEREZ TRULLEN, J M; MODREGO PARDO, P J; VAZQUEZ ANDRE, M L; PASCUAL, M L; LIAÑO, H

Titulo: ESTUDIO DE LAS FUNCIONES SUPERIORES EN LA AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO

Revista: Revista Clinica Española

 

Autor: MARTINEZ CASTRILLO, J C; GIMENO ALAVA, A

Titulo: AGENESIA PARCIAL DEL CUERPO CALLOSO (CASO CLINICO)

Revista: Revista Española de Neurologia

 

Autor: GARCIA AMORIN, Z; RAMOS POLO, E; SALAS PUCH, J; ALVAREZ PEREZ, R; LOPEZ SASTRE, J

Titulo: AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO, ATROFIA OPTICA Y

 EPILEPSIA. A PROPOSITO DE UN CASO

Revista: Boletin de la Sociedad Castellano Astur Leonesa de Pediatria