Estudio de las funciones

 

superiores en la agenesia

 

del cuerpo calloso

 

J. M. Perez Trullen, P. J. Modrego Pardo *, M. L. Vazquez Andre,

M. L. Pascual y H. Liaño

Servicio de Neurologia.  Clinica Puerta de Hierro.  Madrid.

CME Inocencio Jimenez.  Zaragoza.

 

Agenesis of the corpus callosum: study of cognitive

functions

Un total de cuatro pacientes con agenesia del       

cuerpo calloso en las pruebas                                                

neurorradiologicas han sido estudiados desde                       

el punto de vista de las funciones superiores.                     

Tres de ellos acudieron por crisis convulsivas y                   

el cuarto por una hemorragia cerebelosa.  Se                       

examinaron multiples esferas del conocimiento                    

y se investigo la presencia del sindrome de                        

desconexion interhemisferica.  Todas las                            

pruebas resultaron absolutamente normales en                       

los cuatro pacientes.                                                                 

Se comentan los aspectos clinicos y

radiologicos y también las malformaciones

asociadas.                                                            

 

PALABRAS CLAVE: agenesia del cuerpo calloso,  -Rev Clín Esp 1993; 193:179-181- desconexion interhemisferica.

 

 

 

 

La agenesia del cuerpo calloso es una anomalia que consiste en la ausencia total o parcial, de forma congenita, de esta estructura interhemisferica debido a alteraciones en el desarrollo de las estructuras de la linea media adquiridas durante la gestacion y, en algunos casos, hereditarias.  El crecimiento del cuerpo calloso esta influenciado por factores geneticos y epigeneticos en las ultimas fases del desarrollo. Aunque ya en 1812 Reil informo de esta alteracion, la primera descripcion clinico-morfologica fue hecha por Davidoff y Dyke en 1934.  La clinica de desconexion ínterhemisferica, frecuente en las comisurotomias, es rara debido a mecanismos de compensacion todavia no bien comprendidos. La region anterior del cuerpo calloso transmite fundamentalmente informacion tactil y auditiva, y la parte posterior visual.  Los sintomas mas frecuentes son las crisis convulsivas y el retraso mental; tambien puede haber muchos otros sintomas, pero todos ellos van a depender mas bien de las anomalías asociadas.

Esta malformacion se encuentra en la poblacion qeneral con una frecuencia del 0,005% segun datos obtenidos a partir de necropsias.

 

Pacientes y metodos

 

Entre los pacientes a los que les fue practicada una prueba neurorradiologica en el servicio de Neurologia de la Clinica Puerta de Hierro de Madrid, hemos encontrado cuatro casos de agenesia del cuerpo calloso.  La historia clinica y el motivo de consulta de todos ellos se detalla a continuacion.

 

Caso 1

Se trata de un paciente de 39 años, sin antecedentes previos de interes, que acudio al hospital por haber presentado una crisis convulsiva generalizada tonicoclonica de 4 minutos de duracion con estupor postcritico prolongado. Las constantes vitales eran normales, al igual que la exploracion general y neurologica y la analitica general.  En el electroencefalograma -EEG- se observaron ondas lentas constantes en region temporal izquierda con propagacion a la region homologa del hemisferio opuesto.  Se le realizaron tomografia axial computadorizada -TAC- y resonancia magnetica nuclear -RMN- cerebrales y evidenciaron agenesia del cuerpo calloso -fig.1-.

 

Caso 2

Se trata de una niña de 6 años, nacida tras embarazo y parto normales, con antecedentes familiares de un tio martemo epileptico.  A los dos meses del nacimiento sufrio una crisis convulsiva de tipo parcial. El motivo de consulta actual fue la aparicion de una crisis convulsiva generalizada tonicoclonica de 2 minutos de duracion. La exploracion general y neurologica fueron normales, lo mismo que la analitica. El EEG evidencio foco irritativo frontal derecho; y la TAC cerebral, agenesia del cuerpo calloso.

 

Caso 3

Es un varon de 18 años con antecedentes de meningocele lumbosacro, espina bifica e hidrocefalia con derivacion ventriculo-peritoneal, que acudio por presentar una crisis convulsiva generalizada tonicoclonica de 5 minutos de duracion.  En la exploracion neurologica habia un estrabismo convergente e hiperreflexia en las extremidades inferiores sin otros hallazgos.  La analitica y el funcionamiento de la valvula fueron normales.  En el EEG se vio actividad paroxistica local formada por puntas, puntas-ondas y ondas lentas en la region frontotemporal.  En la TAC cerebral aparecio agenesia del cuerpo calloso y un cateter ventricular.

 

Caso 4

Se trata de una paciente de 17 años, sin antecedentes previos, que presento de forma brusca un cuadro de cefalea occipital, vomitos y disminucion del nivel de conciencia. A su llegada al centro se constato que estaba consciente pero bradipsiquica, habla ligera rigidez nucal, dismetria bilateral, hipotonia generalizada y lenguaje escandido.  En la TAC cerebral se vio hematoma en vermis cerebeloso y agenesia del cuerpo calloso. La arteriografía cerebral evidencio malformacion vascular cerebelosa izquierda. Se intervino quirurgicamente la malformacion sin ninguna complicacion y no quedo ninguna secuela.

 

Fig. 1. Resonancia magnetica nuclear cerebral -imagen en T1-. Agenesia completa del cuerpo calloso.

 

 

A estos cuatro pacientes y a otros cuatro controles apareados por edad les fue realizado un estudio de funciones superiores.  Este comenzo con pruebas para valorar la funcion intelectual en las siguientes esferas: capacidad de juicio, razonamiento, analisis critico, abstraccion, capacidad de establecer semejanzas y diferencias entre objetos, memoria a corto y a largo plazo, calculo y preguntas de cultura general.  Posteriormente se evaluo la funcion lingüistica en busca de trastornos como afasia, alexia, agrafia y aprosodia.  En ultimo lugar se realizo un examen especifico del sindrome de desconexion interhemisferica que conto con diversas pruebas:

 

1)    Estudio de la presencia de mano extraña.

2)    Fenomeno de la extincion sensitiva.

3)    Heminegligencia visuoespacial.

4)    Estudio de la escritura con ambas manos -dictada, copiada y espontanea-.

5)    Localizacion en las extremidades, con los ojos cerrados, de los puntos estimulados en la extremidad contralateral.

6)     Estudio de la praxis constructiva con ambas manos y con informacion cruzada -se presenta un dibujo en un campo visual y se debe reproducir con la mano contralateral-.

7)     Desarrollo de movimientos volitivos e independientes con ambas manos.

8)     Imitacion con los ojos cerrados, de la postura en que se coloca la mano y extremidad contralateral.

9)     Reconocimiento tactil de cinco objetos diferentes presentados en cada mano.

10)  Reconocimiento tactil y escritura de los diferentes objetos presentados contralateralmente.

 

 

Resultados

 

Los tres pacientes mayores mostraron una total normalidad en todas las pruebas a las que fueron sometidos, tanto de valoracion intelectual como del sindrome de desconexion.  En la historia clinica no se constato la existencia de retraso escolar ni problemas para la realizacion de actividades diversas. El tercero de los pacientes estaba cursando estudios superiores sin dificultad.  En el caso de la paciente de menor edad, hubo dificultades para la realizacion de algunas pruebas pero no hubo diferencias respecto a controles de igual edad.

 

Discusion

 

El sindrome de desconexión interhemisferica, frecuente en los casos de comisurotomia o de lesion vascular del cuerpo calloso, no suele estar presente cuando la alteracion es de origen congenito. Ello es debido a la existencia de mecanismos de compensacion como el desarrollo de vias de comunicacion ipsilaterales motoras y sensitivas, a la representacion bilateral de algunas funciones corticales y al uso incrementado de otras comisuras. La representacion bilateral del lenguaje ha sido confirmada mediante la inyeccion intracrarotidea de amital sodico y mediante el test de la audicion dicotica en el que no se observa la supresión unilateral.  Algunos autores han señalado el papel de la comisura anterior en la transferencia de informacion visual de uno a otro hemisferio cuando no existe cuerpo calloso; experimentalmente comprobaron que esta comisura pone en comunicacion areas corticales. Etlinger et al apoyan la hipotesis de que la comisura del coliculo superior interviene en el cruce de la informacion visual y de la existencia de vias aferentes somatosensoriales extralemniscales.

Esta plasticidad cerebral para desarrollar estos mecanismos, todavia no bien comprendidos, se observa tambien, aunque con menor intensidad, en los casos de comisurotomia precoz de tal forma que el sindrome de desconexion es mas manifiesto cuando la comisurotomia se realiza en la edad adulta, debido a la mayor capacidad compensatoria del cerebro infantil. El sindrome de desconexion es mas acusado cuando se lesiona la mitad posterior por su mayor contenido en fibras. Por otra parte, se ha descrito la necesidad de lesiones corticales asociadas para que se produzcan algunas alteraciones inusualmente observadas; por ejemplo, la heminegligencia espacial precisa de la asociacion de una lesion frontal medial.

El sindrome de desconexion interhemisferica se caracteriza, sobre todo, por la presencia de una hemiapraxia izquierda, anomia tactil para la mano no dominante y tambien alteraciones en la discriminacion visual y auditiva. Aunque este sindrome no esta presente en los pacientes con agenesia del cuerpo calloso, sin embargo, en la literatura se han descrito diversos trastornos neurologicos que dependen mas bien de otras anomalias asociadas. Se han mencionado los trastornos del aprendizaje, dificultad para la realizacion coordinada de movimientos alternativos con las manos. El retraso mental puede existir hasta en un 70% de los casos pero, si no hay otras alteraciones cerebrales, el deficit mental es leve o nulo. Los seis pacientes de Parrish que tenian retraso mental padecian alteraciones como microcefalia, anomalias corticales, aplasia cerebelosa etc..

Ninguno de nuestros pacientes presentaba deterioro mental; esto se puede explicar segun Scaefer, porque en estos pacientes la agenesia es mas bien un fenomeno de caracter secundario.

Las crisis convulsivas suceden hasta en un 42%-60% de los casos, sobre todo focales y debidas generalmente a las anomalias asociadas. Estas anomalias muchas veces son dificiles de detectar y se piensa que las heterotjpias de la sustancia gris son una de las principales causas de las crisis convulsivas. En muchas ocasiones es el sintoma que conduce al diagnostico como sucedio en tres de nuestros casos.

Existe un gran numero de malformaciones que se han descrito asociadas a la agenesia del cuerpo calloso, especialmente las de la linea media; las mas frecuentes son: hidrocefalia, anomalia de Arnold-Chiari, quistes, malformacion de Dandy-Walker, ausencia de septum pellucidum, holoprosencefalia, hipoplasia cerebelosa y anomaiías corticales como heterotopias, microgiria y lisencefalia.

El diagnostico de la agenesia del cuerpo calloso se hace por TAC y RMN.  En la primera, los hallazgos mas tipicos son: extension de la fisura interhemisferica hasta la region anterior del tercer ventriculo con elevacion de este, dando lugar a una mayor separacion entre los ventriculos laterales y una imagen en cabeza de toro . A causa de la alta concentracion de mielina en el cuerpo calloso, la RMN es la tecnica exploratoria de eleccion, especialmente en T1, pues aporta mas datos morfologicos que la TAC y detecta anomalias como las heterotopias de la sustancia gris que no son visibles en la TAC.

En conclusion, la inexistencia de trastornos de funciones superiores en nuestros pacientes viene a apoyar la teoria de Loeser, quien afirmaba que existen casos en los que esta malformacion es unicamente un hallazgo morfologico sin repercusion clinica propia.

 

 

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